ഇന്ത്യൻ ക്രിക്കറ്റ് താരം ഷപൂർ സദ്രാന്റെ മരണത്തിന് പിന്നാലെ ശ്രദ്ധനേടുകയാണ് എച്ച്എൽഎച്ച് (Hemophagocytic Lymphohistiocytosis – HLH) എന്ന അപൂർവ രോഗം. രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനം അമിതമായി പ്രവർത്തിക്കുന്നതിലൂടെ ശരീരത്തിലെ ആരോഗ്യകരമായ കോശങ്ങളെയും അവയവങ്ങളെയും ആക്രമിക്കുന്ന ഗുരുതരമായ അവസ്ഥയാണിത്. സമയബന്ധിതമായി ചികിത്സ ലഭിക്കാത്ത പക്ഷം ഇത് ജീവന് തന്നെ ഭീഷണിയായേക്കാം.
എന്താണ് എച്ച്എൽഎച്ച്?
എച്ച്എൽഎച്ച് എന്നത് രോഗപ്രതിരോധ കോശങ്ങൾ അമിതമായി സജീവമാകുകയും ശരീരത്തിൽ അതിതീവ്രമായ അണുബാധാ പ്രതികരണം (Hyperinflammation) സൃഷ്ടിക്കുകയും ചെയ്യുന്ന അപൂർവ രോഗമാണ്. ഇത് കുട്ടികളിലും മുതിർന്നവരിലും ഉണ്ടാകാം.
പ്രധാന ലക്ഷണങ്ങൾ
- തുടർച്ചയായി ഉയർന്ന പനി
- കടുത്ത ക്ഷീണം
- കരളും പ്ലീഹയും വലുതാകുക
- ശരീരഭാരം കുറയുക
- ചർമ്മത്തിൽ ചുവന്ന പാടുകൾ അല്ലെങ്കിൽ റാഷ്
- രക്തത്തിലെ ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ, വെളുത്ത രക്താണുക്കൾ, പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകൾ എന്നിവയുടെ അളവ് കുറയുക
- കരൾ പ്രവർത്തനത്തിലെ തകരാറുകൾ
- ശ്വാസതടസ്സം
- ചിലരിൽ നാഡീവ്യവസ്ഥയെ ബാധിക്കുന്ന ലക്ഷണങ്ങൾ
എന്തുകൊണ്ടാണ് ഉണ്ടാകുന്നത്?
എച്ച്എൽഎച്ച് രണ്ട് തരത്തിലുണ്ട്.
- ജനിതക (Primary HLH): പാരമ്പര്യമായി ഉണ്ടാകുന്ന രൂപം.
- ദ്വിതീയ (Secondary HLH): വൈറസ്, ബാക്ടീരിയ അണുബാധകൾ, ചില ക്യാൻസറുകൾ, ഓട്ടോ ഇമ്യൂൺ രോഗങ്ങൾ എന്നിവയെ തുടർന്ന് ഉണ്ടാകുന്ന രൂപം.
എങ്ങനെ കണ്ടെത്താം?
രക്തപരിശോധനകൾ, ഫെറിറ്റിൻ പരിശോധന, ബോൺ മാരോ പരിശോധന, കരൾ പ്രവർത്തന പരിശോധനകൾ എന്നിവയുടെ സഹായത്തോടെയാണ് രോഗനിർണയം നടത്തുന്നത്. രോഗലക്ഷണങ്ങൾ മറ്റ് പല രോഗങ്ങളോടും സാമ്യമുള്ളതിനാൽ കൃത്യമായ പരിശോധന അത്യാവശ്യമാണ്.
ചികിത്സ
എച്ച്എൽഎച്ച് ഒരു മെഡിക്കൽ എമർജൻസിയാണ്. രോഗത്തിന്റെ കാരണം കണ്ടെത്തി അതനുസരിച്ചുള്ള ചികിത്സ നൽകണം. രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനത്തിന്റെ അമിതപ്രവർത്തനം നിയന്ത്രിക്കുന്ന മരുന്നുകൾ, അണുബാധയ്ക്കുള്ള ചികിത്സ, ചില ഗുരുതര കേസുകളിൽ ബോൺ മാരോ ട്രാൻസ്പ്ലാന്റ് എന്നിവ ആവശ്യമായി വരാം.
ശ്രദ്ധിക്കുക: ഈ രോഗം അപൂർവമാണെങ്കിലും, തുടർച്ചയായ ഉയർന്ന പനി, രക്തത്തിലെ അസാധാരണ മാറ്റങ്ങൾ, കടുത്ത ക്ഷീണം തുടങ്ങിയ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടെങ്കിൽ സ്വയം ചികിത്സയ്ക്ക് ശ്രമിക്കാതെ ഉടൻ വിദഗ്ധ ഡോക്ടറെ സമീപിക്കണം.
